. Seltene Erkrankungen im Kindesalter

Spezialzentrum behandelt Kinder mit pulmonaler Hypertonie

Eine pulmonale Hypertonie bei Kindern ist selten und schwer behandelbar. Seit einem Jahr gibt es in Hannover eine Spezialambulanz, die sich ausschließlich mit der Behandlung und Erforschung des kindlichen Lungenhochdrucks befasst.
Spezialzentrum behandelt Kinder mit pulmonaler Hypertonie

Lungenhochdruck wird oft mit Asthma verwechselt

Am 11. Februar feierte das „Zentrum für Pulmonale Hypertonie im Kindesalter“ an der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) sein einjähriges Bestehen. Das Zentrum ist das einzige in Deutschland seiner Art. Es behandelt Kinder, die an Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie) leiden. Mit zwei bis 15 Fällen pro eine Million Kinder ist die pulmonalarterielle Hypertonie sehr selten. Dementsprechend dünn ist die Studienlage und auch die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt.

Um die klinische Versorgung und die Erforschung dieser seltenen Erkrankung zu verbessern, gründete Prof. Dr. Georg Hansmann, Oberarzt in der Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin der MHH, die Arbeitsgemeinschaft „Pulmonale Hypertonie im Kindesalter“, in der Experten aus Deutschland, Österreich und der Schweiz zusammenarbeiten. Dank Drittmitteln von der Stiftung KinderHerz und der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) konnte Hansmann und Kollegen die Spezialambulanz in Hannover aufbauen.

An dem Zentrum wird auch nach neuen Medikamenten gesucht

„Die Ursachen für eine Pulmonale Hypertonie können vielschichtig sein und sind erst in Ansätzen erforscht“, berichtet Kinderarzt Hansmann. „Neugeborene können daran leiden – bei ihnen kann die Krankheit aber mit Verbesserung der Lungenbelüftung wieder verschwinden“, sagt Professor Hansmann. Auch ein angeborener Herzfehler komme als Ursache in Frage. Dabei seien oft die beiden Herzkammern über ein Loch miteinander verbunden. „Verschließen wir frühzeitig dieses Loch, haben wir in den meisten Fällen auch den Lungenhochdruck beseitigt“, so der Pädiater. Besondere Probleme bereiten die Fälle, in denen die kleinsten Lungengefäße über mehrere Monate einem erhöhten Druck und Scherkräften ausgesetzt sind. „Die Gefäße verändert sich, werden immer enger, bilden tumorartige Knoten“, erklärt er, „es kommt zur fortschreitenden pulmonalen Gefäßerkrankung mit Beeinträchtigung vor allem der rechten aber auch der linken Herzkammer.

Pulmonale Hypertonie

Patienten, die in der Spezialambulanz Hilfe suchen, haben oft eine lange Odyssee hinter sich. Denn der Lungenhochdruck wird oft zu spät diagnostiziert, etwa, weil er mit Asthma verwechselt wird oder lange nur unspezifische Symptome macht. Schwindel, Leistungsabfall oder Müdigkeit zum Beispiel.

Um die Diagnose zu sichern, führen die Ärzte Ultraschalluntersuchungen des Herzens durch. Die rechte Herzkammer ist bei Patienten mit Lungenhochdruck krankhaft vergrößert und verdickt. „Das rechte Herz muss immer stärker pumpen, um überhaupt noch Blut in den Lungenkreislauf zu bekommen“, sagt Professor Hansmann, „denn die Gefäßverengungen machen den Transport fast unmöglich.“ Mit Herzkatheteruntersuchungen und weiterer Bildgebung kann das Fortschreiten der Erkrankung erkannt werden.

Lungentransplantation als letzte Therapieoption

Doch viele Therapieoptionen haben die Ärzte nicht in petto. Begrenzte Behandlungserfolge gibt es mit dem Wirkstoff Prostacyclin, allerdings nur, wenn er dauerhaft in eine Vene gegeben wird. Drei weitere Wirkstoffgruppen sind derzeit im Einsatz. „Das sind aber leider nur Schrotschusstherapien, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen können, die entscheidenden Krankheitsprozesse aber oft nicht wesentlich beeinflussen“, betont Professor Hansmann. Als letzte Therapieoption bleibe die Lungentransplantation.

Hansmann und seine Kollegen wollen aber hin zu maßgeschneiderten, wirksameren Therapien. Sein Forschungslabor ist deshalb auf der Suche nach Biomarkern, um ein Profil für jeden einzelnen Patienten zu erstellen. Dabei wird auch nach einem neuen Medikament gesucht, das zum einen den Umbau in den Lungengefäßen, also die Verengung, stoppt oder sogar rückbildet. Zum anderen sollten neue Wirkstoffe die Funktion der rechten Herzkammer verbessern. „Die Ursachen, die zu Pulmonaler Hypertonie führen, sind extrem vielfältig. Dem müssen wir durch neue, innovative Therapien in Zukunft Rechnung tragen.“

Foto: © marinasvetlova - Fotolia.com

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