. Hypophysen-Tumor

Riesenwuchs in Deutschland selten

Die größte Frau der Welt starb an den Folgen eines Hypophysen-Tumors, der übermäßig viel Wachstumshormone produziert. In Deutschland kommt Riesenwuchs dank des medizinischen Fortschritts kaum noch vor.
Riesenwuchs in Deutschland selten

Größte Frau der Welt litt an Riesenwuchs. Ursache war ein Hypophysen-Tumor.

Mit 2,33 Meter Körpergröße war die Chinesin Yao Defen – laut Guinness-Buch der Rekorde - die größte Frau der Welt. Mitte November starb sie im Alter von 40 Jahren in ihrem chinesischen Heimatdorf. Ihre außergewöhnliche Körpergröße war Folge eines Tumors der Hirnanhangdrüse. Dieser Hypophysen-Tumor produzierte übermäßig viel Wachstumshormon, sodass Yao Defen ständig weiter gewachsen war. Schon mit 15 Jahren wies Yao Defen eine Körpergröße von über zwei Metern auf.

Hypophysen-Tumor: Operation ist das Mittel der Wahl

Nach Auskunft von Professor Helmut Schatz, Pressesprecher der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) aus Bochum, kommt Riesenwuchs heute bei uns kaum mehr vor, da Eltern bei von der Norm abweichender Körpergröße ihrer Kinder rasch den Arzt aufsuchen. Die Diagnose eines Wachstumshormonüberschusses sei einfach, meint Schatz. Der Hormonwert lasse sich direkt messen. Dieser allein als Einzelwert sei jedoch nicht sehr aussagekräftig. Bei Verdacht auf eine Überfunktion sind Suppressionstests nötig, vermutet der Arzt eine Unterfunktion, führt er Stimulationstests durch. „Heute gibt es auch die Möglichkeit, das Wachstumshormon indirekt über im Körper gebildete Mittlersubstanzen zu beurteilen, die „Somatomedine“ oder „insulinähnlichen Wachstumsfaktoren“. Insgesamt gehört die Diagnostik bei diesen Krankheitsbildern in die Hände von Spezialisten, also von Endokrinologen, betont Schatz.

Ist ein Tumor der Hirnanhangdrüse Ursache für den Wachstumshormonüberschuss ist laut DGE eine Operation die Therapie der Wahl. Hypophysentumoren sind überwiegend gutartig. Die chinesische Riesin wurde mehrfach operativ behandelt, zuletzt im Jahr 2006 in Shanghai. Nur wenn das operative Vorgehen nicht genügend erfolgreich war, kommen weitere Therapieverfahren in Frage. Dazu zählen die Bestrahlung und die Gabe verschiedener Medikamente, welche die Hormonausschüttung und das Wachstum der Geschwulst bremsen können. Wichtig sei dabei vor allem, dass die Patienten durch einen Endokrinologen langfristig betreut würden, gegebenenfalls in Zusammenarbeit mit Spezialisten wie Neurochirurgen und Strahlentherapeuten, betont Helmut Schatz.

Akromegalie wird oft erst nach vielen Jahren diagnostiziert

Schwieriger wird die Diagnostik, wenn ein Überschuss an Wachstumshormon erst nach der Pubertät auftritt und eine so genannte „Akromegalie“ vorliegt. Hierbei können die Knochen nicht mehr in der Länge, sondern nur mehr an den hervorragenden Erhebungen, Spitzen und Enden des Körpers wachsen, den sogenannten Akren“. Nase, Kinn, Hände und Füße werden größer und klobig, die Stirn mit ihren Höckern wird wulstig. Bei der so genannten „Akromegalie“ sind auch die Weichteile betroffen: Das Herz etwa wächst und wächst und kann schließlich versagen.

Akromegalie werde leider oft erst nach vielen Jahren diagnostiziert, bedauert Professor Schatz. Manchmal dauert es bis zu 10 oder gar 15 Jahre, bis Mitmenschen das im Endstadium charakteristische Aussehen des Patienten auffällt. Im Endstadium sind nicht nur die knöchernen Strukturen, sondern vor allem auch die Weichteile, insbesondere das Herz, bereits irreversibel geschädigt. Viele akromegale Patienten wurden bereits lange vor Diagnosestellung an einem Kropf operiert. Denn im Verlauf der Krankheit entwickelt sich oft eine große Geschwulst der Schilddrüse, ein Struma. Einige Patienten suchten auch zuerst wegen Veränderungen an den Gelenken einen Rheumatologen auf, oder gingen wegen Gebissveränderungen zum Zahnarzt. Für Akromegalie spricht auch, wenn sich die Schuhgröße deutlich ändert oder der Ring nicht mehr passt.

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