. Autoimmunerkrankungen

Primär sklerorisierende Cholangitis (PSC) gut behandelbar

Die Primär sklerorisierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) und tritt im Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auf, dabei besonders häufig bei Colitis Ulcerosa. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen. Mit bis zu zehn Erkrankungen je 100.000 Menschen zählt die PSC zu den Seltenen Erkrankungen. Der genaue Entstehungsmechanismus der PSC ist bislang ungeklärt.
Chronische Entzündung der Gallenwege

PSC führt zur Verengung der Gallengänge - auch in der Leber

 Die primär sklerorisierende Cholangitis führt zu einer narbigen Verhärtung und Verengung der Gallengänge (Sklerose). Erste Anzeichen der Erkrankung sind durch Kaliberschwankungen in den Gallengängen erkennbar. Wie bei allen entzündlichen Autoimunerkrankungen verläuft die Erkrankung schubweise über einen längeren Zeitraum. Typische Symptome, vor allem in Schüben, sind Fieber, Gelbfärbung des Gesichtes, Oberbauchbeschwerden aber auch, bei längeren Krankheitsverläufen, Juckreiz und Gewichtsverlust.

Untersuchung der PSC     

Die sicherste Methode zur Darstellung der Gallengänge ist die ERCP, die endoskopisch retrograde Cholangio-Pankreaticographie (ERCP). Dabei wird ein biegsames Endoskop über die Mundöffnung und Speiseröhre in die Gallengänge vorgeschoben, und der Arzt kann das Ausmaß der Erkrankung beurteilen. Engstellen können dabei geweitet und Zellmaterial entnommen werden, besonders um festzustellen, ob die Erkrankung zu bösartigen Zellveränderungen (Zelldysplasien) geführt hat, aus denen heraus sich ein Gallengangskarzinom entwickeln kann. Rund fünf bis zehn Prozent der PSC-Patienten entwickeln ein Karzinom des Gallgengangs. Die ERCP  verläuft für die Patienten zumeist komplikationslos.

Behandlung der PSC

Die Standardbehandlung bei PSC erfolgt mit Ursodeoxycholsäure (UDC), die die erhöhten Leberwerte absenkt, die mit der PSC einhergehen - besonders AP (alkalischen Phosphatase) und GGT (Gammaglutamyltranspeptidase). Die empfohlene Dosisrate beträgt 15 mg /  kg Körpergewicht. Höhere Dosisraten sind umstitten.  Durch die Gallengangsstenosen kann es zur Entwicklung von Gallengangssteinen kommen, die sich oberhalb der Einengungen finden. Eine Rückbildung der umgebauten Strukturen in der Leber kann mittels UDC nicht erreicht werden.

Kürzlich hat eine amerikanische Studie zur Unruhe geführt, denn diese kam zu dem Ergebnis, UDC als Therapie bei PSC nicht zu empfehlen. Die meisten Gastroenterologen in Deutschland befürworten aber nach wie vor den Einsatz von UDC, auch wenn diese Therapie vorhandene Gallengangsstenosen nicht wieder aufheben kann. In Deutschland ist die Gabe von UDC und die endoskopische Ballondilatation dominanter Gallengangsstenosen die akzeptierte Kombinationstherapie, die zu einer statistisch signifikanten Lebensverlängerung der Patienten führt.

Im Langzeitverlauf der PSC kommt es dennoch mitunter zur schweren Schüben und Verläufen, die eine Lebertransplantation erforderlich machen. Die Lebertransplantation bei PSC stellt bis heute die einzige kurative Heilung der Erkrankung dar. Die Ergebnisse nach Lebertransplantation und die Langzeitüberlebensraten sind sehr gut.   

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