Moyamoya – die unbekannte Schlaganfall-Ursache

Die allermeisten Menschen haben noch nie etwas von der Erkrankung gehört: Moyamoya, eine der seltenen Schlaganfall-Ursachen. In Europa sind Schätzungen zufolge 0,03 Prozent der Bevölkerung von Moyamoya betroffen, in Asien ist die Erkrankung weiter verbreitet. Die häufigste Ursache für Schlaganfälle ist eine zunehmende Veränderung der Blutgefäße im Gehirn durch Arteriosklerose. Bei Moyamoya kommt es jedoch einerseits zu einer Verengung oder gar einem Verschluss von Hirn-Arterien, andererseits zur reaktiven Neu-Ausbildung von Gefäßen, die sogenannte Umgehungskreisläufe bilden. Diese Umgehungskreisläufe um das verschlossene Areal sehen im MRT aus wie kleine Wölkchen oder Nebel (japanisch: Moya).

OP meist einzig wirksame Maßnahme

Moyamoya führt zu Hirninfarkten und Hirnblutungen mit unterschiedlicher neurologischer Ausprägung. Dabei kann es wiederholt zu Schlaganfällen kommen, aber auch zu unspezifische Symptomen, wie etwa zu chronischen Kopfschmerzen. Auch epileptische Anfälle sind in der Folge der Erkrankung möglich. Die Ursache von Moyamoya ist bisher nicht bekannt. Auffällig ist eine familiäre Häufig, wobei eine genetische Ursache noch nicht ausgemacht werden konnte.

Um die Erkrankung zu diagnostizieren, ist eine Gefäßdarstellung der Hirnarterien (Angiographie) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) erforderlich. Zur medikamentösen Behandlung von Moyamoya erhalten einige Patienten Gerinnungshemmer, obwohl deren Wirkung bei dieser Diagnose unklar ist. Auch Plättchenhemmer oder Kalziumkanalblocker zeigten bisher keine nachweisbaren Vorteile. Ohne eine Behandlung ist die Prognose ungünstig und in vielen Fällen treten schwere neurologische Beeinträchtigungen auf. Am wirkungsvollsten scheint eine neurochirurgische Bypassoperation zu sein, welche die Prognose deutlich verbessert. Dadurch können die typischen, sich oftmals wiederholenden Schlaganfälle vermieden oder zumindest deutlich reduziert werden; im besten Fall kann sogar eine Heilung erreicht werden.

Diagnose Moyamoya schwer zu stellen

Moyamoya tritt zum ersten Mal vorwiegend bei Kindern unter 18 Jahren oder Erwachsenen zwischen 30 und 50 Jahren auf. Daher sollte bei entsprechenden Hinweisen insbesondere in diesen Altersgruppen auch an die seltene Erkrankung gedacht werden – und das umso mehr, als der Therapieerfolg maßgeblich von einer rechtzeitigen Diagnosestellung abhängig ist. Unter Umständen kann die Diagnose jedoch nur differentialdiagnostisch gestellt werden, so dass dabei die Zusammenarbeit von Ärzten verschiedener Spezialfächer notwendig sein kann.

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