. Erbliche Eisenspeicherkrankheit

Hämochromatose schädigt zuerst die Bauchspeicheldrüse

Eisen ist wichtig für den Organismus, aber ein Zuviel davon gefährlich. So kann eine Hämochromatose die Organe schädigen und sogar zur Krebs führen. Wissenschaftlern ist es nun erstmals gelungen, den Krankheitsmechanismus einer besonders tückischen Form der Eisenspeicherkrankheit an einem lebenden Organismus nachzuweisen.
Hämochromatose schädigt zuerst die Bauchspeicheldrüse

Die Hämochromatose schädigt viele Organe, die Bauchspeicheldrüse zuerst

Bei der erblichen Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) nimmt der Darm ungebremst Eisen aus der Nahrung auf. Ursache ist eine kleine Veränderung in einem Protein der Dünndarmwand. Da der Körper das nicht benötigte Eisen nicht ausscheiden kann, lagert es sich in Organen wie Leber, Bauchspeicheldrüse und Herz sowie in den Gelenken ab und schädigt deren Funktion. Das wiederum kann zu Herzschwäche, Diabetes, Gelenkerkrankungen bis hin zu Leberkrebs führen. Wissenschaftler des Universitätsklinikums Heidelberg und des Europäischen Laboratoriums für Molekularbiologie (EMBL) haben den zugrunde liegenden Krankheitsmechanismus nun erstmals am lebenden Organismus nachweisen können. Dazu züchteten sie Mäuse mit einer Abweichung im genetischen Bauplan für das Eisentransport-Protein Ferroportin, wie sie auch bei Patienten mit einer früh einsetzenden Form der erblichen Stoffwechselerkrankung vorkommt. Bei dieser speziellen Form der Hämochromatose zeigte sich, dass die massive Eisenüberladung am stärksten die Bauchspeicheldrüse in Mitleidenschaft zieht.

Hämochromatos: Hoffnung, Medikamente entwickeln zu können

„Bei der hier untersuchten Form der Hepcidin-Resistenz treten erste Symptome bereits in der Kindheit auf und die Erkrankung nimmt einen deutlich schweren Verlauf als die später einsetzenden Formen", so Professor Dr. Martina Muckentaler von der Abteilung Onkologie, Hämatologie, Immunologie und Pneumologie am Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Heidelberg. Ohne regelmäßige Aderlässe würden Patienten mit dieser Krankheitsform im Alter von 50 bis 60 Jahren sterben. Wie es zu dieser unterschiedlichen Ausprägung kommt, wollen die Wissenschaftler nun anhand des neuen Tiermodells genauer untersuchen. Die genetisch veränderten Mäuse könnten in Zukunft dabei helfen, die entscheidenden molekularen Abläufe bei diesem und ähnlichen Krankheitsbildern weiter aufzuklären und Ansatzpunkte für Medikamente zu finden, schreiben die Wissenschaftler in der aktuellen Ausgabe des Fachjournals "Cell Metabolism".

 

Die einzig wirksame Therapie ist bisher der Aderlass

Nimmt man alle Formen der Eisenspeicherkrankheit zusammen handelt es sich um die häufigste erblichen Stoffwechselerkrankung in Nordeuropa. In Deutschland sollen schätzungsweise 100.000 Menschen von einer Hämochromatose betroffen sein. Bei Männern wird die Erkrankung meist noch vor dem 40. Lebensjahr manifest, bei Frauen oft erst nach den Wechseljahren. Eine Heilung ist bislang nicht möglich, die einzige Therapie ist der Aderlass.

Foto: © abhijith3747 - Fotolia.com

Autor: gst
Hauptkategorie: Medizin
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