. ALS

Ansatzpunkt für Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose

Bei der Amyothrophen Lateralsklerose (ALS) spielt das Protein TDP-43 eine zentrale Rolle. Forschern ist es gelungen, durch die Blockade des sogenannten Dbrl-Gens Nervenzellen vor toxischen Konzentrationen von TDP-43 zu schützen.

Bei ALS kommt es zu einer zunehmenden Körperschwäche

Bei ALS kommt es aus bisher unbekannten Ursachen zu einer fortschreitenden Schädigung und einem Untergang von Nervenzellen, die für unsere Bewegungen zuständig sind. Durch das Absterben der Motorneuronen befällt die Betroffenen eine zunehmende Körperschwäche, die meistens innerhalb von wenigen Jahren zur Lähmung der Atemmuskulatur und damit zum Tod führt.

Forscher vermuten, dass bei ALS das Protein TDP-43 in den Motorneuronen toxische Konzentrationen erreichen und zum Absterben der Nervenzellen führen kann. Wissenschaftlern der Stanford University School of Medicine ist es nun gelungen, diesen Prozess zu beeinflussen. Da TDP-43 auch essenziell für den Aufbau von Nervenzellen ist, suchten die Forscher nach einem Gen, dass die Konzentration des Proteins zwar senken kann, sein Entstehen aber nicht vollständig unterdrückt.

Etwa 350.000 Menschen weltweit leiden an ALS

Anhand von Laborversuchen an Ratten- und Hefezellen konnten die Forscher um Dr. Maria Armakola zeigen, dass das Blockieren des Dbrl-Gens die Nervenzellen vor toxischen Konzentrationen von TDP-43 schützen kann. Ihre Ergebnisse veröffentlichten sie im Fachmagazin Nature Genetics. Zwar wissen die Forscher noch nicht, welche Auswirkungen das Ausschalten des Dbrl-Gens auf einen lebenden Organismus hat, doch sie starten bereits jetzt mit den ersten Tierversuchen.

Die Amyothrophe Lateralsklerose tritt meistens zwischen dem 40. und 75. Lebensjahr auf. Sie gehört zu den Seltenen Erkrankungen. Weltweit sind Schätzungen zufolge etwa 350.000 Menschen von ALS betroffen. Der wahrscheinlich berühmteste Erkrankte ist der Astrophysiker Stephen Hawking, der seit den 1960er Jahren auf einen Rollstuhl angewiesen ist und sich nur über einen Sprachcomputer mitteilen kann. Auch der deutsche Künstler Jürg Immendorff litt an ALS.

Foto: Peter Atkins - Fotolia.com

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