Mukoviszidose-Medikament könnte bei COPD helfen

An Mukoviszidose leiden in Deutschland rund 8.000, an COPD acht Millionen Menschen. Bei beiden Erkrankungen sind die Atemwege durch zähen Schleim verstopft, es kommt zu einer chronischen Entzündung und Infektionen, welche das Lungengewebe dauerhaft schädigen. Im fortgeschrittenen Stadium leiden die Patienten unter Atemnot und Sauerstoffmangel.

Bei der Erbkrankheit Mukoviszidose kennt man die Ursache dieser Symptome: "Fehler im genetischen Bauplan des CFTR-Proteins führen zu Funktionsstörungen an der Oberfläche der Atemwegsschleimhaut: Es gelangt zu wenig Salz und Wasser in das Sekret, der Schleim trocknet aus", erläutert Prof. Richard Boucher von der
University of North Carolina.

Seit 2012 ist ein Medikament zugelassen, welches das defekte Protein CFTR teilweise wieder aktiviert. Der Wirkstoff Ivacaftor wird als Tablette eingenommen und verbessert nachweislich die Lungenfunktion. Manko: Es wirkt nur bei einer ganz bestimmten Veränderung des CFTR-Proteins (G551D), die nur bei rund drei Prozent der Patienten vorliegt.

Mukoviszidose-Medikament gegen COPD einsetzen

Doch nun könnte Ivacaftor einer deutlich größeren Gruppe von Lungenkranken zugute kommen: Eine Forscher-Gruppe um Prof. Steven Rowe von der University of Alabama wies nach, dass das CFTR-Protein auch durch Inhaltsstoffe des Zigarettenrauchs blockiert wird. Dieser Krankheitsmechanismus spielt also auch bei COPD eine entscheidende Rolle, berichteten sie auf dem internationalen Lungenforscher-Kongress "Frontiers in Chronic and Malignant Airways Disease" im Juni 2015 in Heidelberg

"Es ist wahrscheinlich, und erste Tierversuche sprechen dafür, dass COPD-Patienten von einer Therapie mit Ivacaftor und möglicherweise anderen Medikamenten profitieren, die für Patienten mit Mukoviszidose entwickelt werden, um die Befeuchtung der Atemwege zu verbessern“, sagte Prof. Marcus Mall, Leiter des Zentrums für Translationale Lungenforschung (DZL) am Universitätsklinikum Heidelberg, dem diesjährigen Kongress-Gastgeber.

„Dies wäre ein völlig neuer Ansatz in der Therapie dieser Volkskrankheit, die bislang nur symptomatisch behandelt werden kann", so Mall. COPD-Studien an Mäusen sollen demnächst an mehreren Standorten des DZL starten.

Foto: Zerbor